Дефіцит фактора XI (Гемофілія C) Це розлад кровотечі, спричинений тим, що організм виробляє менше фактора згортання крові, ніж має бути. Це спричиняє проблеми, оскільки реакція згортання крові, яка зазвичай контролює будь-яку кровотечу, блокується занадто рано. Таким чином, ваше тіло не утворює згустки крові, необхідні для зупинки кровотечі.

Гемофілія А є спадковим розладом згортання крові, спричиненим недостатністю фактор згортання крові VIII. Без достатньої кількості фактора VIII кров не згортається належним чином, щоб зупинити кровотечу.

В більшості випадків, мутація в генах, відповідальних за створення факторів згортання крові викликає гемофілію. Гени факторів VIII і IX знаходяться лише в Х-хромосомі, тоді як ген фактора XI знаходиться в хромосомі 4. У деяких пацієнтів розвивається набута гемофілія.

При гемофілії, фактор згортання крові відсутня. При гемофілії А фактор VIII (8) відсутній. При гемофілії B фактор IX (9) відсутній. Без цих факторів кров погано згортається. Люди з гемофілією народжуються з розладом.

Гемофілія А (також звана класичною гемофілією) є найпоширенішим типом. Це викликано нестачею фактор згортання крові 8.

Гемофілія B, яку також називають дефіцитом фактора IX або хворобою Різдва, є Х-зчепленим порушенням згортання крові, спричиненим дефіцитом вітамін К-залежний прокоагулянт крові білковий фактор IX (F. IX).