іменник. hex·​os·​a·​min·​i·​dase ˌhek-ˌsä-sə-ˈmi-nə-ˌdās. -ˌdāz. : будь-який із двох гідролітичних ферментів, які каталізують відщеплення гексози від гангліозиду та мають дефіцит при деяких метаболічних захворюваннях (таких як хвороба Тея-Сакса)

Ген HEXA надає інструкції для створення однієї частини (субодиниці) ферменту під назвою бета-гексозамінідаза А. Зокрема, білок, що виробляється з гена HEXA, утворює альфа-субодиницю цього ферменту.

Тестування ферментативної активності HEX ​​A. Примітка: фермент HEX A є гетеродимером однієї альфа-субодиниці та однієї бета-субодиниці (кодуються генами HEXA та HEXB відповідно); фермент HEX B, з іншого боку, є гомодимером, що складається з двох бета-субодиниць. Тільки HEX A здатний розкладати гангліозид GM2.

Гексозамінідаза А — гетеродимер, що складається з альфа-субодиниці (цей білок) і бета-субодиниці. Альфа-субодиниця поліпептиду кодується геном HEXA, тоді як бета-субодиниця кодується геном HEXB.

Успадкування двох мутованих копій гена HEXA (гомозиготи) викликає дефіцит ферменту гексозамінідази А, необхідного для розщеплення GM2-гангліозиду (глікосфінголіпідів) у клітинах організму.